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运动神经元病 Motor neurone disease‎ , E7 a: Q8 r$ F( E8 y( C' e+ Q
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可分成% m9 M$ X; Y; f0 e' ^) H( `' f
0 w( B: L! G9 e" ~" |( T5 g H8 ~脊髓性肌肉萎縮症（英语：Spinal muscular atrophy，簡寫為SMA），是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮，肌肉無力，最終造成死亡。
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病因) K+ C$ \" V. ^4 |6 [5 F3 t- Z& I' e
/ z* Z8 f6 c0 }( ]8 Y控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質（運動神經元存活因子,SMN）出了問題，使得神經訊號的傳遞受到阻礙，造成肌肉的收縮失常。* V9 ?$ C7 W/ {$ n" i# y4 `
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肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS, Amyotrophic lateral sclerosis），又稱路格瑞氏症（Lou Gehrig's disease），俗稱為漸凍人症，是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元（motor neuron）退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元（upper/lower motor neurons）都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，在不能運作的情況下，肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶，同樣的人格和智力。
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病因+ p, s, ]. H. q6 \, g9 _
% O# C6 R3 T! t! l5 W除了少數遺傳性病人外(小於10%)，大部份人得病的原因不明。[1]1 \& W) G' C# g, [7 {( K! C2 m
' `# P5 v. Z2 ^2 q) F% V" m美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
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发表于 2012-6-6 21:04
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