 鲜花( 87)  鸡蛋( 1)
|
wiki0 q/ c! y' H2 U. z2 H9 H/ J+ h
9 r3 y& k" t$ N3 z, K
运动神经元病 Motor neurone disease‎ 7 S$ f" \- a: e. z9 `; W
1 A' c1 }: f7 V6 v
; X4 a( @ b) E. F# g" \可分成
$ a& h! {7 k6 J8 s' o O4 S2 o: U* [& A: C f" F
脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。
- U& x; Z9 T9 r+ e: w) k
! c; U% r9 M5 n病因8 V) N; s6 K" l# P6 P5 h* \: j: S# q
7 d1 d# t$ p3 ^
控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。
" Q, U& ~! H2 ]
' z0 x: n; N0 d K1 L8 R) U0 m- z5 m, {/ S; ^6 u
---------------------------------------
8 B. c/ ^, _$ K0 @4 h+ t6 s' g7 P- [' E# e" W2 o S
肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。+ r4 j) H' s: _% u0 U
' V0 _6 E0 J( x
病因
- k; `# h3 T( ` + B2 [1 U& b5 o2 Y/ G* P* w# d+ ~: D
除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]; H" d3 n/ V7 m
- o5 a: T, b+ t- X; `) ?美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3] s, v% ?; A( b; S) E' T
|
|