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运动神经元病 Motor neurone disease‎ 7 x2 B! i( S. a
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可分成
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$ e2 q9 k+ }* E5 h. d脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。5 e/ ^& Y; j% S& S$ R' [
9 c5 _$ A# ]& u2 m. t病因( I: h; y( g. Y. ]
1 g& b$ J& M& S7 f* c# C; E, U$ E控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。) \- b& I9 |" \6 f$ Z7 l
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) l4 \: o! R0 h4 Z W( L: m肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。8 L. S$ c: S+ `+ v e. v
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病因
$ C* j1 c" d0 j9 P; o4 ^
, q# N* L2 m% q0 {3 x/ c除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]! ^$ S1 s2 g4 W; z9 \, V; {: W0 r
" Y# c6 R) B$ [) b; V/ g美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
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