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运动神经元病 Motor neurone disease‎ 1 M; ?( }3 G; Y
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& g. m- o5 |1 T- g0 ^: K2 M# C可分成 g: \' R+ m- ?; l2 W' H% G
" E: l3 P9 M) h/ o. a" a脊髓性肌肉萎縮症（英语：Spinal muscular atrophy，簡寫為SMA），是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮，肌肉無力，最終造成死亡。' C# e9 Y) N+ G
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病因9 a8 B( i+ Q0 j4 C+ m& i9 O
( X8 ~+ ]8 j' @& l* ~: J控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質（運動神經元存活因子,SMN）出了問題，使得神經訊號的傳遞受到阻礙，造成肌肉的收縮失常。6 r& q3 n1 A, @: [
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肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS, Amyotrophic lateral sclerosis），又稱路格瑞氏症（Lou Gehrig's disease），俗稱為漸凍人症，是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元（motor neuron）退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元（upper/lower motor neurons）都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，在不能運作的情況下，肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶，同樣的人格和智力。" {* t& e" b) f4 p4 S1 [6 O
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病因9 `; I3 ~, ~7 O5 R, r r/ }1 ?
8 Y3 k' `: V: L5 m8 C! ]$ ^( Y" p除了少數遺傳性病人外(小於10%)，大部份人得病的原因不明。[1]& l6 v) i% z9 O8 O Z) |! j; [( U( v
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美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
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发表于 2012-6-6 21:04
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