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运动神经元病 Motor neurone disease‎ * a# d) ?* { g" k) h" z0 B) X
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% o) I i1 L) e% G9 ?: y可分成
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; f3 u% V/ O( h脊髓性肌肉萎縮症（英语：Spinal muscular atrophy，簡寫為SMA），是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮，肌肉無力，最終造成死亡。
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8 ]- g7 ?4 y3 D: x- i& G病因6 e, q+ A! p/ \" w6 p/ C
& k1 I! m% P0 q( u控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質（運動神經元存活因子,SMN）出了問題，使得神經訊號的傳遞受到阻礙，造成肌肉的收縮失常。
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( c* |9 ]6 z) C* C% I肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS, Amyotrophic lateral sclerosis），又稱路格瑞氏症（Lou Gehrig's disease），俗稱為漸凍人症，是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元（motor neuron）退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元（upper/lower motor neurons）都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉，在不能運作的情況下，肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶，同樣的人格和智力。
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% D& N( e/ J! E# p9 N' n* K病因
0 M0 k/ i4 c; k" h, G) r
7 [5 X/ F5 r0 r3 r除了少數遺傳性病人外(小於10%)，大部份人得病的原因不明。[1]1 ^1 T- Z; w; N: b7 A: ^( }
" a. D" F$ S: q美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]2 t: y5 D, P: U9 p6 u4 `: |1 p# s
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发表于 2012-6-6 21:04
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