 鲜花( 87)  鸡蛋( 1)
|
wiki
/ k) @( M; g5 `2 S7 V H0 k7 }# c7 O. I9 X4 g
运动神经元病 Motor neurone disease‎
! `% c. A: O3 z0 @) u+ ^+ b$ ~7 \
" y; K% D/ N& i" {1 k8 ?! X* S; [1 u4 `
5 K H/ k1 U1 @; |: {, g" ?: O# i可分成5 E) I; C) h+ n& Y1 k* @$ d
( ]' J- M s& G
脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。1 a1 g6 v5 y" u' @
! J z4 k6 x( O5 B* ^3 k病因/ G+ W# U$ R/ b" w4 x
- O3 j- O$ ] t$ }" J控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。
* }+ z. ]* s8 o" ?/ E' |- h% v
: }. X$ \; M; `$ }# L
2 \/ \! N' B. {3 Z7 t---------------------------------------
, _- l+ ^% ^( u( Y
2 I- g& E9 q% S3 K: N肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。/ V" v# W4 A2 s: w
. ^" [: n& g9 p病因; r) |( i/ |2 h
+ x5 q, t1 e) ]& M
除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]
9 M7 I! u3 @+ [6 A% e 5 n0 i2 e: Z! ]: I
美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]2 q# s" H+ j* s# Z V- b
|
|