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0 x T* `! Q$ p% ]2 I6 L运动神经元病 Motor neurone disease‎
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可分成8 A) N9 ~2 S) \1 h. q, c8 X- F& H
3 K( M B" x6 [脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。 A6 H* }# r2 D% N1 [' x
' m; O! \8 G: X5 L1 S( G病因5 f M1 a( {4 y$ I
! R+ U6 v+ T$ p4 V4 |控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。) B( T( O+ ]# ^1 U
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肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。* K! A0 ?! V5 y. Q q2 T9 l* ~* h' K
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病因
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: \1 a; |$ z C" v6 o( ]除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]7 J3 v: t( S# G& ]. L) g+ D
1 v& y, T9 Z2 y- l美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]
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