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5 {9 D( y% C6 j* A/ i运动神经元病 Motor neurone disease‎
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8 F4 U- w6 c/ q {: d* ^6 U可分成
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0 Q4 `6 s; e, y, _& ^( X脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。0 c6 g" j* N( V! {2 \) B/ j7 l
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控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。
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肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。
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& d* B7 \2 P8 |( G {, y病因( }3 B3 k. p7 e3 ?' i. \2 v
( h3 i6 I2 W# i9 g( X' h除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1], i! f" [6 B: z4 f
) M8 m' n; i6 r1 @0 U" E4 |美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]. `- I+ u% g2 q. K2 K
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