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# z$ W. r4 `5 f8 J运动神经元病 Motor neurone disease‎ 7 e/ P7 h% r- _9 Y+ \, J
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+ n+ _. b! S% H可分成' ?0 x! t! w: K# J5 t" K L5 Q
; H) ~ ?6 w: [脊髓性肌肉萎縮症(英语:Spinal muscular atrophy,簡寫為SMA),是一種遺傳性神經疾病。它會造成運動神經元退化、肌肉萎縮,肌肉無力,最終造成死亡。
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8 e8 {$ R1 b. |$ e! a2 |控制肌肉的運動神經裡的某種蛋白質(運動神經元存活因子,SMN)出了問題,使得神經訊號的傳遞受到阻礙,造成肌肉的收縮失常。
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# x* _8 d8 R% f% ~( B肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS, Amyotrophic lateral sclerosis),又稱路格瑞氏症(Lou Gehrig's disease),俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神经退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元(motor neuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lower motor neurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。) o1 ~2 P$ e; }; | c0 U
; o+ B+ h i/ z病因3 p1 m- t' H% P# v
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除了少數遺傳性病人外(小於10%),大部份人得病的原因不明。[1]. @# p. Q) t3 w+ R7 _
: R" p3 s8 ?) q' B美國西北大学研究團隊在2011年8月《自然》Nature發表一篇研究報告[2]指出病因可能出自Ubiquilin-2無法正常執行其功能引起運動神經元凋亡[3]( p5 v; Q; x& X) w+ Z
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